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限制性心肌病難以診斷是認(rèn)識(shí)不足導(dǎo)致的。
看本文干貨之前，小界先問(wèn)大家三個(gè)問(wèn)題：你診斷過(guò)限制型心肌病嗎？你覺(jué)得限制型心肌病是一種罕見(jiàn)病嗎？你覺(jué)得限制型心肌病為什么難以診斷？
因?yàn)榻滩纳蠜](méi)有多介紹和臨床沒(méi)怎么聽(tīng)說(shuō)過(guò)，所以大家可能對(duì) RCM 這種疾病還非常陌生。事實(shí)上，只要你對(duì) RCM 認(rèn)識(shí)足夠全面，在臨床上還是可以常見(jiàn)它的身影。
小界本次邀請(qǐng)了復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院心內(nèi)科主治醫(yī)師孔令秋老師，為我們?cè)敿?xì)介紹 RCM 的相關(guān)知識(shí)。登錄醫(yī)生站搜索《限制型心肌病的超聲心動(dòng)圖檢查》，免費(fèi)聽(tīng)老師教學(xué)聽(tīng)課！
一、RCM 是什么？
限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy，RCM）是以心室壁僵硬度增加、舒張功能降低，充盈障礙而產(chǎn)生臨床右心衰癥狀為特征的一類心肌病。患者心房明顯擴(kuò)張，早期左心室不擴(kuò)張，室壁不增厚或僅輕度增厚，收縮功能多正常。隨著病情進(jìn)展，左心室收縮功能受損加重，心室腔可以擴(kuò)張。本病多繼發(fā)于全身疾病，除某些有特殊治療方法的病例外，多數(shù)預(yù)后較差。全世界范圍本病較擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy，DCM）和肥厚性心肌?。╤ypertrophic cardiomyopathy，HCM）明顯少見(jiàn)，約占全部心肌病的 4.5%。流行病學(xué)顯示患病率比為男：女=2~3:1。近年來(lái)在我國(guó)南北方均有報(bào)道病例。RCM 分為心肌疾病和心內(nèi)膜疾病，熟練掌握舒張功能異常和病因?qū)W分類，有利于 RCM 檢出。具體分類如下：圖：RCM 病因與分類
三、RCM 的超聲心電圖
超聲心電圖表現(xiàn)有助于 RCM 檢出，以下為其的超聲表現(xiàn)：1.左心室肥大
4.心電圖中，限制性心肌病明顯 E 峰大于 A 峰5.補(bǔ)充：RCM 原發(fā)病本身表現(xiàn)：（2）Loffler 心內(nèi)膜炎引起心內(nèi)膜明顯縮窄，導(dǎo)致收縮功能明顯受損。（對(duì)此處超聲圖有疑惑，可以掃描下方二維碼，獲得老師有聲講解）四、RCM 的病理生理變化過(guò)程
心肌纖維化、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、心內(nèi)膜面瘢痕形成（受累部位：右心型、左心型、雙室型）→房室瓣關(guān)閉不全/心排血量進(jìn)一步減少→心衰五、RCM 的診斷
根據(jù)患者活動(dòng)耐力下降、血壓偏低、水腫病史及右心衰的檢查結(jié)果，如果 ECG 示肢導(dǎo)低電壓，UCG 見(jiàn)雙房大、室壁厚或不厚、左心室不擴(kuò)大而充盈受限，應(yīng)考慮 RCM、CMR 等檢查有助于確診。
病因診斷方面要重點(diǎn)考慮心肌淀粉樣變性，還有結(jié)節(jié)病、硬皮病、放射性損傷等。
淀粉樣變性是成人 RCM 最常見(jiàn)的病因。
雙心房擴(kuò)大：房顫、限制型充盈障礙心肌病
心室肥厚：心肌病、繼發(fā)性改變
心電圖低電壓：心包積液、心肌浸潤(rùn)
確定是否淀粉樣變性→確定是否為 AL 型→確定器官受累的范圍早期：嗜酸性粒細(xì)胞增多；免疫球蛋白 IgM 異常增高，抗心肌抗體陽(yáng)性等。
繼發(fā)性：可能伴隨原發(fā)病的實(shí)驗(yàn)指標(biāo)異常：如 CA 患者，血液 Cr 上升，可檢測(cè)到單克隆輕鏈；尿液可能有本周蛋白等。BNP/NTproBNP 升高。
其他診斷方法如：磁共振（是超聲心動(dòng)圖的最重要補(bǔ)充，有時(shí)具有確診價(jià)值，但不能量化心臟舒張功能）。
圖：常見(jiàn)心肌病核磁共振表現(xiàn)。依次為肥厚心肌病，心機(jī)中片狀瘢痕，心內(nèi)膜下纖維化，片狀瘢痕的形成等。5. RCM 與 CP（Constrictive Pericarditis，縮窄性心包炎）的鑒別
RCM 需要在血液動(dòng)力學(xué)上與 CP 鑒別，最需要鑒別的點(diǎn)是限制型充盈障礙！圖：左右心室壓力曲線對(duì)比圖
看完基礎(chǔ)知識(shí)學(xué)習(xí)，
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