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案件聚焦 ▏你見過如此特別的痛風病例嗎?


痛風患者出現(xiàn)手部天鵝頸畸形,此外脊柱還被疾病嚴重侵犯!痛風or類風濕,究竟誰才是真正的罪魁禍首?


整理:kuku兜

來源:醫(yī)學界風濕免疫頻道


一、案件回顧

主訴:


患者,男,57歲。因“多關節(jié)痛6年,加重3周”入院。



現(xiàn)病史:


· 6年前突發(fā)右膝紅腫熱,劇痛,拒按一周后緩解;


· 其后間斷出現(xiàn)發(fā)作性關節(jié)炎,累及雙膝、雙肘、雙足大拇指、雙手遠端指間關節(jié);


· 1年前出現(xiàn)皮下結節(jié)(多處,逐漸,雙手背、遠端指間關節(jié)、指腹末端、右臀部、右脛骨中下段、雙足大拇指等),大小不等;


· 3周前無明顯誘因出現(xiàn)腰痛,不能站立及行走,給予小劑量激素、堿化尿液、止痛等,癥狀有所緩解;


· 精神、食欲欠佳,二便正常,體重無明顯變化



既往史:


高血壓病5年;慢性支氣管炎20年;雙側(cè)踝關節(jié)粉碎性骨折術后18年;


吸煙50年,20支/日,飲酒50年,半斤/日,已戒3周。



二、現(xiàn)場調(diào)查

體格檢查:


· 患者本人,可觀察到腹型肥胖體征。



· 多發(fā)色素沉著、色素脫失、多發(fā)痛風石



· 掌指關節(jié)半脫位,天鵝頸畸形



· 雙腕、肘、膝、踝關節(jié)腫脹、壓痛



· 直腿抬高試驗不能配合



實驗室檢查:


腎功能:



尿常規(guī):

· 尿潛血、尿蛋白(—),尿PH7.5,尿比重 1.015,尿滲透壓 372-410mOsm(600-1000)

· 24h尿尿酸 3.041mmol/L(1.5-4.5)

· PTH 112.1pg/ml(15-65),Ca、P正常


免疫指標:

ANA、dsDNA、ENA譜(—),AKA(—),RF 25U/L,抗CCP18.71RU/ml(0-5)


免疫球蛋白7項:IgE>2500IU/ml


血沉: 110mm/h,CRP 42.8mg/dl



影像學檢查:


· 脊柱CT:


L4、L5椎體可見多發(fā)性低密度區(qū),伴同層面椎管狹窄和骨質(zhì)增生。


· 腰椎MRI:


L4-5椎體骨質(zhì)破壞,L3-S1椎間盤突出,椎管狹窄


· 雙手正位片:


天鵝頸畸形?痛風性關節(jié)炎?


· B超:雙手多發(fā)小關節(jié)及雙膝關節(jié)少量積液伴大量晶體沉積,手部皮下結節(jié)內(nèi)痛風石形成、腎臟有結石



入院后治療:


· 低鹽、低嘌呤飲食


· 別嘌呤抑制尿酸形成、堿化尿液、繼續(xù)服激素抗炎(2周),間斷NSAIDs治療,關節(jié)痛漸減輕,尿酸漸降至正常


· 但患者仍臥床,有輕度腰痛,坐位加重,可翻身,左側(cè)伸膝痛,活動受限。



三、案情分析



病例特點:


· 中年男性,慢性復發(fā)性發(fā)作性病程


· 多關節(jié)腫痛,新發(fā)腰痛,腰椎溶骨性改變


· 關節(jié)畸形(掌指關節(jié)半脫位、天鵝頸畸形)


· 高尿酸血癥及其誘因


· 多發(fā)性無痛性關節(jié)伸側(cè)為主的皮下結節(jié)


· 超聲:關節(jié)內(nèi)何皮下結節(jié)結晶沉積


· 抗CCP抗體3倍以上陽性,RF輕度增高


· 一過性肌酐升高,肌酐清除率降低



那么問題來了...



到底是不是痛風?


痛風能否合并類風濕關節(jié)炎?


痛風能否造成腰椎骨破壞?



臨床診斷思路:



>>>>

問題1:到底是不是痛風?




知識鏈接


本病例符合2014年ACR新的痛風關節(jié)炎分類標準



總分≥8分可診斷痛風。敏感性、特異性分別達92%何89%。本病例僅影像學標準評分就已達8分。



>>>>問題2:痛風能否造成關節(jié)間隙狹窄與天鵝頸畸形嗎?


關節(jié)間隙狹窄文獻與本例對比。



天鵝頸畸形文獻與本例對比。


本例與文獻記載的體征類似,可見痛風關節(jié)炎可以造成關節(jié)間隙狹窄。


>>>> 問題3:到底是不是類風濕關節(jié)炎?





知識鏈接


本病例符合2009ACR/EULAR RA分類標準



綜合評分6分或以上者可確診。

>>>> 問題4:痛風能否合并類風濕關節(jié)炎?


知識鏈接


· 罕見,確切發(fā)生率不詳


· 與單獨RA相比,痛風合并RA有以下特點:

 —發(fā)病年齡更大

 —男性更多

 —血UA和Cr更高

 —Hb更低

 —RF陽性率更低


· 病理診斷是關鍵



>>>>問題5:本例的腰椎損害是否為痛風所致?


· 痛風的典型影像特點:光滑、境界清楚的不透光區(qū),典型病灶CT值為150-200HU




· 痛風的典型病理特點:表面有滲出的中性粒細胞及纖維素樣壞死,滑膜表層細胞灶性增生,滑膜有彌漫性炎細胞浸潤。部分滑膜內(nèi)可見尿酸鹽結晶。


文獻中痛風典型病理改變


本病例腰椎穿刺病理改變:病理檢查為陰性



知識鏈接


①痛風發(fā)生于椎體的情況:


· 痛風可發(fā)生于全段脊柱任何部位:椎體、椎弓根、椎板黃韌帶、骨突間軟骨、硬膜外及硬膜內(nèi)間隙


· 罕見,確切患病率不詳,以個案為主


· 癥狀:常為腰痛和頸椎痛,有報道嚴重精神癥狀,如根性疼痛、下肢輕癱和截癱


· 男:女=3:1,年齡21~76歲,平均57歲


· 30%無痛風史,70%有痛風病史,33%有痛風石


· 診斷靠典型影像,確診靠病理



②本病例的病理檢查陰性的原因推測


· 可能未取到病灶中心:病灶中心痛風石,周邊是炎細胞和成纖維細胞等


· 病灶非連續(xù)分布:僅活檢2塊


· 福爾馬林可溶解尿酸:固定最佳方法是無水乙醇



四、案件審判



患者的特殊性:


· 痛風合并類風濕關節(jié)炎


· 痛風侵犯脊柱



患者的完整診斷:


①慢性痛風石性痛風并類風濕關節(jié)炎


②高血壓病


③可逆性腎功能不全(3期,肌酐清除率從30增高到56),尿濃縮功能異常,腎結石



知識鏈接


根據(jù)腎小球濾過率,慢性腎病的分期為:


1期:≥90ml/min/1.73m2

2期:60~89

3期:30~59

4期:15~29

5期:小于等于或需透析



五、治療策略



鎮(zhèn)痛治療:


· 強的松 20mg,1/d  共2周


· 疼痛明顯時:臨時加樂松


合并腎功能不全急性痛風者的治療:


· 抗TNF制劑——關節(jié)局部或皮下注射


· 曲馬多



知識鏈接

合并腎功能不全痛風者急性期藥物選擇





降尿酸治療:


· 別嘌呤:100mg,1/d(數(shù)月后患者出現(xiàn)皮膚過敏現(xiàn)象)


· 碳酸氫鈉 1.0g,3/d



知識鏈接



合并腎功能不全痛風者降尿酸藥物選擇





本例痛風治療的設想:




· 進一步處理:測HLA-B*5801,防止致死性過敏綜合征


· 若B*5801陽性,患者經(jīng)濟情況較好,則不選別嘌呤醇,直接用非布司他(患者輕度腎功能不全更合適)



降壓治療:


氨氯地平 10mg,每日1片



知識鏈接



抗高血壓藥物選擇


①使尿酸增高的藥物:


· 利尿劑:速尿,利尿酸,雙氫克尿噻,壽比山,北京降壓靈

· 第1和第2代鈣拮抗劑:心痛定

· β受體阻滯劑:心得安,倍他樂克


②不影響尿酸的藥物:


· 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑:洛丁新

· 利尿劑:安體舒通或氨苯蝶啶

· α1受體阻滯劑:哌唑嗪


③降尿酸藥物:


· 血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑氯沙坦、纈沙坦、伊貝沙坦

· 第3代鈣拮抗劑(氨氯地平)



類風濕關節(jié)炎治療:


羥氯喹 0.2g,每日2次;

帕夫林 0.3g,每日2次




知識鏈接
類風濕關節(jié)炎治療藥物選擇


· 注意誘發(fā)尿酸增高的抗類風濕藥

—甲氨蝶呤:因可引起血尿酸增多,對于痛風或高尿酸血癥者,應相應增加別嘌呤醇等藥劑量

—環(huán)孢素:血清鉀、血尿酸可能升高


· 有腎功能不全者(肌酐清除率<30ml/min)禁用甲氨蝶呤


注:本病例經(jīng)北醫(yī)三院風濕免疫科劉湘源、姚中強老師課件整理。



小編有話說



本次“案件”經(jīng)過醫(yī)生的重重偵查與推理,最終成功破案!


經(jīng)過這次的頭腦風暴,你是否也有自己的一套診治方案?在臨床工作中,你是否也遇到過同樣精彩的風濕免疫病病例呢?


歡迎在后臺聯(lián)系小編,分享您工作中的那些印象深刻的風濕免疫病。


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